El Registro Jules (Juvenile Systemic Lupus Erythematosus Registry), es el primer registro de lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil (LESj) que acaba de ponerse en marcha España, bajo la supervisión de la doctora Alina Boteanu, coordinadora de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid, y especialista en el manejo de esta patología. El objetivo del Registro Jules es aumentar el conocimiento sobre el abordaje del LESj desde el punto de vista epidemiológico, inmunológico y clínico, con el fin de mejorar el cuidado de los pacientes.

Estudio observacional

El Registro Jules es un estudio observacional, prospectivo y multicéntrico que ha arrancado en septiembre de 2021. El proyecto, coordinado por la Fundación para la Investigación Biomédica del Hospital Universitario Ramón y Cajal, cuenta con la colaboración de GSK y con el aval de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (Serpe), la Sociedad Española de Reumatología (SER) y sus respectivos grupos de trabajo: de LES infantil (Serpe), de enfermedades reumáticas del niño y adolescente de la SER (Ernaser) y del grupo de trabajo de enfermedades autoinmunes sistémicas de la SER (Easser).

Al mismo tiempo, el Comité Científico está formado por expertos de hospitales de toda España: el Hospital Universitario Niño Jesús de Madrid, el Hospital Universitari Sant Joan de Déu de Barcelona, el Hospital Universitari i Politècnic La Fe de Valencia, el Hospital Universitario de Canarias y el Consorci Sanitari Alt Penedès Garraf de Barcelona.

Enfermedad rara 

El LESj, está considerado una enfermedad rara ya que, aunque representa el 20% de los casos de lupus, su prevalencia oscila entre 1,89 y 25,7 casos por cada 100.000 habitantes en todo el mundo.

El reducido número de pacientes hace que existan pocos estudios en niños con LES, pero sí se sabe que los pacientes que viven con esta enfermedad presentan una mortalidad cuatro veces mayor que la población general y desarrollan cuadros de mayor gravedad que los pacientes adultos con LES, con mayor frecuencia de manifestaciones renales y neuropsiquiátricas.

"Incluir pacientes que han empezado su clínica en la infancia y ver la evolución tanto clínica como analítica, así como conocer otros datos de gran interés. Estos datos permitirían clasificar a los pacientes según fenotipos de riesgo para ciertas manifestaciones graves, como la afectación renal o neurológica -más frecuentes en niños que en adultos- y conocer qué tipo de daño acumulan los pacientes y cómo se manejan en la vida real, así como la visión de los pacientes acerca de su propia enfermedad”, apunta la doctora Boteanu.

El Registro aportará nueva evidencia clave para avanzar en el conocimiento del LESj, lo que supone un importante hito para los pacientes y profesionales sanitarios que se enfrentan a ella cada día.

En la actualidad, existe una gran carencia de evidencia científica sobre esta patología, ya que la mayor parte proviene de la extrapolación de los resultados de estudios en adultos. Además, el curso de la enfermedad suele ser más grave, lo que requiere un mayor uso de glucocorticoides e inmunosupresores, que aumentan el riesgo de sufrir efectos adversos relacionados con el tratamiento y de acumular daño orgánico a largo plazo, lo que tiene un impacto negativo sobre la calidad de vida de los pacientes. En relación con el abordaje terapéutico, las opciones, igual que en adultos, son limitadas, ya que existen pocos ensayos clínicos en población pediátrica con lupus, siendo Belimumab el primer y único medicamento biológico aprobado para el LES en niños a partir de 5 años.

La importancia de los registros 

En este sentido, la doctora Boteanu enfatiza la necesidad de realizar un “esfuerzo” nacional e internacional para llevar a cabo registros de este tipo.

“Estos permitirían reunir un número suficientemente grande de pacientes para que las conclusiones fueran relevantes y se pudiera identificar así diferencias entre países con el objetivo de aumentar el conocimiento sobre esta enfermedad. Esta evidencia podría ser un dato más para el desarrollo de recomendaciones de tratamiento específicas para el lupus con debut infantil”.

El Registro Jules tendrá carácter nacional y se llevará a cabo en diversas unidades de Reumatología de toda España. Constará de dos fases: una primera retrospectiva transversal, con una duración de un año; seguida de una fase prospectiva longitudinal de tres años. La información recogida en este Registro, fruto del trabajo colaborativo entre la SERPE y la SER y sus grupos de trabajo y del máximo compromiso de todos los profesionales, reumatólogos y reumatólogos pediátricos con el LESj y con este proyecto, será fundamental para avanzar en el conocimiento de la enfermedad y en el manejo terapéutico de los pacientes.