Kyowa Kirin ha anunciado la inclusión de mogamulizumab en el Sistema Nacional de Salud de España, bajo el nombre comercial de Poteligeo, para el tratamiento de micosis fungoide (MF), uno de los subtipos más comunes de los linfomas cutáneos de células T (LCCT). Los LCCT son una forma rara, en ocasiones grave y potencialmente mortal de linfomas no Hodgkin. Se presentan principalmente en la piel, pero pueden afectar a la sangre, los ganglios linfáticos y las vísceras, de forma secundaria. Los LCCT pueden tener un profundo impacto en la calidad de vida relacionada con la salud y el bienestar psicológico de los pacientes. Las alteraciones en la piel y el picor provocan depresión, trastorno en el sueño y fatiga.

Según el doctor Octavio Servitje, jefe de servicio en Dermatología Médicoquirurgica en el Hospital Universitari de Bellvitge (Barcelona): “Resulta muy esperanzador que sigamos evolucionando en este campo gracias a la llegada de nuevas terapias para pacientes con micosis fungoide, la forma más común de LCCT. Se trata de una cuestión relevante ya que la calidad de vida de estas personas y de sus familias puede verse muy deteriorada, no solo debido a las lesiones cutáneas, propias de la enfermedad, sino también a los efectos que puede llegar a tener sobre su salud mental”.

"Resulta muy esperanzador que sigamos evolucionando en este campo gracias a la llegada de nuevas terapias para pacientes con micosis fungoide, la forma más común de LCCT".

Linfomas cutáneos de células T

Los LCCT representan alrededor del 4% de todos los casos de linfomas no Hodgkin y hasta el 80% de todos los linfomas cutáneos primarios. Afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa. La MF y el SS representan aproximadamente el 60% y el 5% de los LCCT, respectivamente.

“En sus formas iniciales, la micosis fungoide suele manifestarse con lesiones cutáneas de carácter inespecífico, que pueden confundirse con otras enfermedades cutáneas comunes, como por ejemplo los eccemas o la psoriasis. Por ello, es fundamental realizar una evaluación detallada y un diagnóstico de correlación clínico -patológica”, explica el doctor Servitje.

Los LCCT representan alrededor del 4% de todos los casos de linfomas no Hodgkin y hasta el 80% de todos los linfomas cutáneos primarios.

La micosis fungoide con frecuencia sigue un curso clínico indolente pero un porcentaje de pacientes evolucionan hacia formas agresivas con afectación extracutánea. Según señala el facultativo, “durante las primeras fases, la MF suele manifestarse en forma de parches y placas rojizas y descamativas que afectan de forma prioritaria las partes del cuerpo menos expuestas al sol. Algunos pacientes pueden evolucionar hacia la fase tumoral en donde aparecerán lesiones abultadas, induradas y con tendencia a la ulceración e infección secundaria”.

“Durante las primeras fases, la MF suele manifestarse en forma de parches y placas rojizas y descamativas que afectan de forma prioritaria las partes del cuerpo menos expuestas al sol".

La supervivencia de esta enfermedad en estadios avanzados es de alrededor de 4,7 años. Cuando hay alta carga tumoral en sangre es de 4,68 años frente a 29,28 años, cuando no la hay.

Hasta ahora, en la MF, la mayoría de los tratamientos disponibles rara vez son capaces de inducir remisiones a largo plazo.

Hasta ahora, en la MF, la mayoría de los tratamientos disponibles rara vez son capaces de inducir remisiones a largo plazo. Esta nueva alternativa terapéutica constituye el primer tratamiento biológico dirigido contra el receptor CCR4 con indicación para el tratamiento de la MF y SS, tras fallo de una terapia sistémica previa. Las Guías de Práctica Clínica resaltan la eficacia de esta terapia especialmente en pacientes con afectación sanguínea.

Diagnóstico e incidencia

El diagnóstico de LCCT en estadios iniciales es difícil por la presencia de múltiples manifestaciones clínicas. La mediana del tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico en series retrospectivas es 3-4 años, pero puede exceder las cuatro décadas. Existen publicaciones que indican que el 34% de los pacientes ha presentado una progresión de la enfermedad.

La incidencia de los LCCT aumenta con la edad, alcanzando su punto máximo alrededor de los 80 años, con picos tempranos (50-60 años) y tardíos (70-80 años).

La incidencia de los LCCT aumenta con la edad, alcanzando su punto máximo alrededor de los 80 años, con picos tempranos (50-60 años) y tardíos (70-80 años). Los LCCT son aproximadamente dos veces más comunes en hombres que en mujeres. Se han realizado muy pocos estudios epidemiológicos sobre los factores de riesgo de la MF y SS. Los únicos que se han identificado han sido el sexo masculino, la edad avanzada y la ascendencia afroamericana.

“El tratamiento multidisciplinar y la coordinación entre los distintos especialistas que tratan al paciente es fundamental para el correcto abordaje de la enfermedad y el impacto de la misma en la calidad de vida de quienes la padecen directa o indirectamente” afirma el doctor Servitje.

Mecanismo de acción y tecnología de mogamulizumab

El receptor CCR4 ha sido identificado como uno de los principales responsables de la infiltración de los clones malignos de células T a nivel cutáneo. Esta novedosa terapia se une al receptor CCR4 expresado en la superficie de las células malignas y hace que estas sean reconocidas por las células efectoras de la inmunidad, que liberan enzimas tóxicas que destruyen las células malignas. En otras palabras, cuando la célula tumoral y la célula efectora se encuentran unidas a esta nueva terapia, las células efectoras liberan gránulos tóxicos que destruyen estas células malignas.

El receptor CCR4 ha sido identificado como uno de los principales responsables de la infiltración de los clones malignos de células T a nivel cutáneo.

“Esta innovación terapéutica permite ofrecer una alternativa a un grupo de pacientes muy complejo con muy pocas opciones terapéuticas hasta el momento”, comenta el doctor Servitje.

Este novedoso fármaco se ha producido mediante la tecnología Potelligent, propiedad de Kyowa Kirin. Esta tecnología permite aumentar la efectividad del ataque a las células cancerígenas.