MD Anderson Cancer Center Madrid ha creado la Unidad Multidisciplinar de Sarcoma Retroperitoneal y se ha consolidado como uno de los pocos centros en España que posee esta especialización. Al frente de esta unidad se encuentran el doctor Ricardo Cubedo, jefe de Sarcomas y Cáncer Hereditario del Servicio de Oncología Médica; y la doctora Irene López Rojo, codirectora de la unidad, oncóloga quirúrgica y vocal de la sección de Tumores Mesenquimales y Sarcomas de la Asociación Española de Cirujanos (AEC), quien recuerda que "el sarcoma retroperitoneal es un tumor raro y complejo de tratar, que requiere un abordaje multidisciplinar".

El sarcoma retroperitoneal es un tipo de cáncer que se origina en los tejidos blandos (músculos, nervios, grasa, nervios o vasos sanguíneos) del área retroperitoneal, la región situada al fondo del abdomen, entre la parte posterior de los órganos abdominales y la columna vertebral. Se trata de un tipo de cáncer raro, ya que tienen una incidencia de 3-4 casos por 100.000 habitantes/año, y sus tumores pueden ser complicados de tratar debido a su ubicación y comportamiento.

Debido a que se suele diagnosticar ya en etapas avanzadas y a la complejidad de su intervención quirúrgica, los sarcomas retroperitoneales demandan ser tratados en una unidad especializada que cuente con la colaboración de diversos profesionales altamente cualificados.

Pronóstico y tratamiento

En general, las tasas de supervivencia a cinco años para el sarcoma retroperitoneal se sitúan entre el 50 % y el 70 %, según describe la literatura científica. El pronóstico puede variar significativamente de un paciente a otro y depende de factores como el tipo histológico, la extensión del tumor y su diseminación y la capacidad de realizar una resección quirúrgica completa.

"El sarcoma retroperitoneal es una enfermedad heterogénea, y cada caso es único y debe tratarse de forma individualizada" señala Ricardo Cubedo. En este sentido, advierte de que su diagnóstico suele implicar pasos que incluyen desde evaluaciones clínicas hasta pruebas de imagen y, en la mayoría de los casos, una biopsia para obtener muestra del tumor y poder saber su subtipo histológico.

"Estos últimos nos ayudan a saber el tipo de tumor al que nos enfrentamos de una forma preoperatoria y nos permiten diseñar mucho mejor la cirugía que hay que hacer al paciente, de una forma más individualizada y dirigida al tipo de tumor que tiene", aclara López Rojo.

Posible diagnóstico tardío

Los síntomas del sarcoma retroperitoneal pueden no ser evidentes en las etapas iniciales, lo que provoca que el tumor se diagnostique cuando ha crecido lo suficiente como para causar molestias o presionar contra órganos circundantes. "Solemos encontrarnos con pacientes de entre 30 y 60 años y un diagnóstico relativamente tardío. Son pacientes con un aumento del perímetro abdominal que puede interpretarse como una obesidad o como una hernia, ya que no hay un síntoma claro", incide esta especialista, quien aclara que muchas veces el diagnóstico llega cuando ya es muy evidente y se descubre en una prueba de imagen.

El paciente puede presentar dolor e hinchazón abdominal y lumbar e incluso se puede producir hinchazón de alguna extremidad, pero lo más habitual es el aumento del perímetro abdominal, remarca la doctora López Rojo. "Hemos llegado a ver tumores de 10 o 20 kilogramos. Estos cánceres, como puede ocurrir con otro tipo de tumores, consumen tanto que los pacientes sufren a veces pérdidas de peso inexplicables. En estos casos llama la atención que los pacientes pierdan mucho peso en brazos, piernas o cara, pero siguen manteniendo un volumen aumentado en la zona abdominal. Este es un síntoma claro", añade el doctor Cubedo.

La primera cirugía marca el pronóstico del paciente

El tratamiento del sarcoma retroperitoneal implica un enfoque multidisciplinar que puede incluir cirugía, radioterapia y quimioterapia. Uno de los factores que más influyen en el pronóstico y supervivencia del paciente es que la primera cirugía se realice de forma adecuada, resecando el tumor visible con unos márgenes oncológicos de seguridad. Sin embargo, en algunos tipos tumorales el tratamiento se debe complementar con quimioterapia o radioterapia para optimizar los resultados. Para facilitar la realización de la cirugía y tratar de disminuir la posibilidad de tumor residual, se puede administrar quimioterapia y radioterapia de forma preoperatoria.

Debido a la rareza del sarcoma retroperitoneal y la complejidad asociada con su tratamiento, se recomienda que los pacientes busquen la atención de un equipo médico especializado en el manejo de estos tumores para recibir un enfoque integral y personalizado. "Es una cirugía que técnicamente es compleja porque estos tumores suelen estar rodeando estructuras vitales como la aorta, el páncreas, los riñones, la vena cava… De ahí la importancia de hacerlo en un centro donde haya experiencias en sarcomas, ya que la primera cirugía es la que marcará el pronóstico del paciente", puntualiza López Rojo.

Retos del sarcoma retroperitoneal

El tratamiento del sarcoma retroperitoneal presenta varios desafíos debido a la ubicación anatómica del tumor, la heterogeneidad de los subtipos y la potencial dificultad para lograr una resección quirúrgica completa.

"Además de la complejidad quirúrgica y la obtención de márgenes adecuados, el desafío consiste en prevenir la recurrencia de este tumor. En caso de que vuelva a aparecer, el objetivo es diagnosticarlo rápidamente para que los cirujanos puedan actuar y proceder a su extirpación una vez más. Estos son los retos a los que nos enfrentamos a diario. La primera cirugía la clave en el pronóstico del paciente, ya que tanto la quimioterapia como la radioterapia suelen ser ineficaces en estos casos", finaliza Irene López Rojo.